Test sluchu - BAER test
Co vlastně je dědičná hluchota
Dědičná hluchota je onemocnění, které postihuje zvířata monha druhů. Kromě jiných byla popsána u psa, kočky, myši, velmi pečlivě u člověka. Ve většině případů je dědičná hluchota spojena s bílým zbarvením srsti. Bílé zbarvení ovšem nemusí být pouze plášťové, onemocnět mohou i zvířata, která mají na těle jen bílé skvrny. Příčinou hluchoty je poškození drobných řasinek, které jsou ve vnitřním uchu tzv. hlemýždě rozkmytávány zvukem přicházejícím přes zevní zvukovod a středouší. Jsou tak vlastně nástrojem, převádějícím vlnění vzduchu (kterým je ve skutečnosti každý zvuk) na elekrické impulsy. Ty jsou pak přenášeny pomocí sluchového nervu do mozku. Poškození řasinek vzniká následkem degenerace cév, které je vyživují. Proč k tomuto dochází nebylo dosud zcela jednoznačně objasněno, je však stále zřejmější, že významnou roli v celém procesu hrají buňky cévnaté vrstvy hlemýždě, které vznikají ze stejného základu jako melanocyty (buňky produkující pigmenty způsobující zbarvení kůže a srsti). Logickým vývodem tedy je, že poškození těchto buněk vede jak ke ztrátě sluchu, tak i schopnosti produkovat pigment (bílá barva kůže a srsti je vlastně následkem úplné absece pigmentu v těchto tkáních). O správnosti tohoto vývodu svědčí i fakt, že například u dalmatinců se hluchota častěji vyskytuje u jedinců s modrýma očima (modrá barva očí je podobně jako u bílé srsti následek úplné ztráty pigmentu v duhovce), než s očima hnědýma. Definitivně však tato myšlenka dosud potvrzena nebyla. Přestože jde o onemocnění dědičné, k jeho rozvoji dochází až po porodu, zpravidla běhěm prvních týdnů, a vrcholí okolo 5 - 7 týdne věku. Mláďata se tedy rodí slyšící a teprve v prvních týdnech života postupně ohluchnou. To je důležité z hlediska testování sluchu. Příliš brzy testovaná mláďata mohou být falešně negativní a v budoucnu mohou ještě dodatečně ohluchnout.
Co není dědičná hluchota
Ohluchnout může zvíře i z jiných důvodů, než díky genetické vadě. Častou příčinou jsou změny na zvukovodu a bubínku. U koček se občas vyskytuje i polyp sliznice středního ucha zcela ucpávající střední ucho a zvukovod, u psů s chronickým zánětem zvukovodu zase záněty středního a posléze i vnitřního ucha. Zcela nejčastější je však hluchota stařecká vznikající stařeckými změnami na sluchovém aparátu. Ta je ovšem typická svým nástupem až v pozdním věku zvířete. Ač nelze dědičné příčiny od těch ostatních oddělit naprosto stoprocentně, většinu nedědičných příčin odhalí vyšetření zvířete a zejména věk ve kterém k ohluchnutí došlo. Možnost záměny je při kvalitním vyšetření zvířete a včasném testování sluchu prakticky vyloučená.
Jak se dědičná hluchota dědí
Navzdory poměrně intenzivnímu výzkumu, a to zjeména u lidí, myší, ale i z domácích zvířat například také u psů plemene dalmatin, se dosud nepodařilo jednoznačně identifikovat genetický model přenosu hluchoty. Z toho vyplývá, že dosud není ani zcela jasné, které geny jsou za dědičnou hluchotu odpovědné. Z mnoha výzkumů však vyplývá, že model je kombinovaný a do hry vstupuje více faktorů. Kromě presentace bílé barvy, tak pravděpodobně významnou roli hraje i distribuce skvrn. U dalmatinců bylo například prokázáno, že štěňata, která se narodila plášťově bílá, a skvrny se vyvinuly až v prvních týdnech věku, budou hluchá s větší pravděpodobností než mláďata, která se narodila už se skvrnami. Z chovatelského hlediska je však důležité, že se mnohé studie shodly na tom, že genetický model je do značné míry autosomálně recesivní a vykazuje tak prvky prosté mendelovské genetiky. Co tato informace pro chovatele znamená je vysvětleno v samostatném článku bulterier.com/view.php?nazevclanku=genetika-hluchoty&cisloclanku=2009030002. Ve zkratce lze alespoň naznačit, že v případě odpovědného přístupu chovatelů lze u tohoto dědičného modelu výskyt hluchoty eliminovat, nebo alespoň radikálně snížit.
Jak se testuje
Jedinou spolehlivou metodou, jak otestovat dědičnou hluchotu u zvířat, je tzv. BAER test. Název je zkratkou "Brain-stem Audio Evocated Responzes", což v překladu z angličtiny znamená zvukem evokované kmenové odpovědi. Přestože název BAER ve veterinární sféře dominuje; občas se objevují i názvy BEP, BAEP či AEP, které jsou zase častější v medicíně humánní. Ve skutečnosti se ale jedná o naprosto identické metody a jen různé terminologické označení. Základním principem metody je, že se na hlavu zvířete nasadí elektrody (do podkoží se píchnou drobné jehličky připojené na kabely vedoucí do přístroje) a do ucha se pak pomocí sluchátek vysílá zvuk o přesných charakteristikách, a to jak z hlediska hlasitosti, tak i z hlediska tvaru zvukové vlny a tónu, tzv. "klik". Přístroj, který díky elektrodám snímá EEG z mozku, pak porovnává drobné úseky tohoto záznamu (asi 12 ms) vzniklé vždy bezprostředně po kliknutí ve sluchátkách. Těchto úseků porovnává několik tisíc a zjistí, které události (vlny) jsou pro všechny úseky společné. Výsledek vykreslí v křivce, která standardně obsahuje pět základních vln (označovány římskými číslicemi I - V), představujících průchod zvukového signálu mozkem. Některé z těchto vln byly přesně identifikovány s anatomickými strukturami v mozku, jiné dosud ne, pro naše účely je ale důležité, že první vlna představuje průchod zvuku sluchovým nervem a druhá průchod zvukovým jádrem v mozkovém kmeni. Vzhledem k tomu, že dědičná hluchota představuje poškození vnitřního ucha, tedy struktury, která na sluchové dráze prochází ještě předchází sluchovému nervu, k jednoznačnému vyloučení dědičné hluchoty postačí pouhá přítomnost křivky, resp. vlny I. Přestože je provedení výše uvedeného vyšetření velmi jednoduché, k jeho provedení je nezbytné, aby se po dobu testování (cca 10 - 20 minut) zvíře nehýbalo, nevydávalo zvuky a podobně. Z tohoto důvodu je nutné uvést pžed vyštřením zvíře do anestezie, resp. hluboké sedace.
Má testování smysl?
Z hlediska zdraví jedince jednoznačně ano. Pokud se zvíře jeví jako hluché, měli bychom vědět proč, aby nedošlo k zandbání některých příčin, které by případně bylo možno léčit (nejedná se o případ dědičné hluchoty). Z hlediska preventivních chovatelských testů a eradikace postižených jedinců se už dostáváme do roviny etické. Chov hluhých psů je totiž v mnoha ohldech komplikovaným a tak se oboustraně hluchá štěňata často utrácejí. Ovládání posunky je řešením jen částečným. Ve chvíli, kdy pes zareaguje na silný podnět a běží směrem od majitele, se stává prakticky neovladatelným a často i nebezpečným. Může útočit na člověka či zvíře nebo vběhnout pod kola auta a kromě vlastního života ohrozit i život řidiče a dalších účastníků provozu. Nechat si hluchého psa je tedy velmi zodpovědným rozhodnutím a vyžaduje zkušeného chovatele. Nejlepším řešením je maximálně snížit výskyt hluchých jedinců v populaci eliminací nemocných zvířat a přenašečů z chovu a k tomu je nezbytné včasné testování pomocí BAER.
autor: MVDr. Hanuš Velebný, AAvet, převzato z: bulterier.com